Pierwotna marskość żółciowa wątroby (PBC)

zdjęcie: wikipedia.pl

Pierwotna marskość żółciowa wątroby (PBC):

• przewlekła, autoimmunologiczna choroba wątroby
• etiologia nieznana
• przebiega z cholestazą spowodowaną niszczeniem drobnych przewodzików żółciowych wewnątrzwątrobowych

Obraz kliniczny:

• najczęściej chorują kobiety w 5. i 6. dekadzie życia
• choroba ta nie wsytępuje u dzieci
• objawy podmiotowe: zmęczenie, które nie zmniejsza się po odpoczynku; świąd skóry; suchość jamy ustnej i spojówek; niezbyt nasilony ból w prawym podżebrzu
• objawy przedmiotowe: powiększenie wąroby, żółtaki, żółtaczka, w późniejszym stadium objawy marskości wątroby; mogą współistnieć choroby autoimmunologiczne: zespół Sjogrena, autoimmunologiczna choroba tarczycy, reumatoidalne zapalenie stawów, twardzina układowa, niedokrwistość złośliwa, celiakia, toczeń rumieniowaty układowy.
• przebieg nauralny bywa różny: u niekórych minimalny postęp choroby przy braku leczenia, a u innych mimo ciągłej terapii w ciągu kilku lat rozwija się marskość wątroby.

Badania:

• badania laboratoryjne: zwiększona aktywność ALP i GGTP, zwiększona aktywność aminotransferaz, hiperbilirubinemia, hipercholesterolemia; zwiększone stężenie IgM w surowicy, autoprzeciwciała p/mitochondrialne (AMA, ANA i/lub SMA)
• TK/MR w celu wykluczenia niedrożności dróg żółciowych
• badania histologiczne wycinka wątroby (duktopenia i nacieki zapalne w przestrzeniach okołowrotnych)

Kryteria rozpoznania:

• muszą być spełnione >=2 z 3 kryteriów: zwiększona aktywność ALP, obecność przeciwciał AMA (miano >=1:40), typowy obraz histologiczny wycinka wątroby

Powikłania:

• osteoporoza
• niedobór witamin: A, D, E, K
• rak wąrobowokomórkowy

Jeśli spodobała Ci się ta notka, miło nam będzie, jeśli polubisz naszą stronę: