Zespoły parkinsonowskie są to stany objawowe charakterystyczne dla choroby parkinsona, różniące się od niej odmienną etiologią.
Parkinsonizm w przebiegu wodogłowia normotensyjnego (zesp Hakima)
Parkinsonizm w przebiegu wodogłowia normotensyjnego (zesp Hakima)
§ dominują
zaburzenia chodu (chód drobnymi kroczkami, przymrożenia), zaburzenia odruchów
postawnych i spowolnienie
§ rzadko
drżenia
§ w
późniejszym okresie nieotrzymanie moczu i otępienie
§ znaczne
poszerzenie ukł komorowego (np. w TK)
§ poprawę
kliniczną wywołuje upust PMR
§ leczenie:
wszczepienie dokomorowego ukł zastawkowego
Parkinsonizm w
przebiegu guza mózgu
§ w
śródczaszkowych procesach rozrostowych przebiegających z efektem masy →
bezpośrednie lub pośrednie poszerzenie ukł pozapiramidowego
§ w
gliomatozie mózgu, torbieli śródmózgowia, dużych tętniakach śródczaszkowych i
krwiaku podtwardówkowym
Parkinsonizm
pourazowy
§ najczęściej
wielokrotne urazy głowy z towarzyszącym wstrząśnieniem mózgu np. u bokserów
§ zwykle
z towarzyszącym otępieniem
Parkinsonizm po
porażeniu prądem elektrycznym
PARKINSONIZM PLUS
- zanik wieloukładowy (MSA- multiple system atrophy)
- postępujące porażenie nadjądrowe (chor Steela- Richardsona- Olszewskiego) PSP (progressive supranuclear palsy)
- zwyrodnienie korowo- podstawne (corticobasal ganglionie degeneration)
- otępienie z ciałami Lewy’ego
- chor Wilsona (tylko wg seminarium, nie ma w żadnej książce)
ð mózgowe
procesy zwyrodnieniowe, w których obok zespołu parkinsonowskiego występują inne
objawy: otępienie, zaburzenia ukł autonomicznego, dystonia, dysartria lub
objawy piramidowe
ð brak
lub bardzo słaba reakcja na preparaty lewodopy i agonistów rec
dopaminergicznego
zanik wieloukładowy
(MSA)
§ oporny
na lewodopę zesp parkinsonowski (zwyrodnienie prążkowoiowo- czarne)
§ objawy
móżdżkowe (zanik oliwkowo- mostowo- móżdżkowy)
§ zaburzenia
autonomiczne (dominują w zesp Shya- Dragera)
§ 4/
10000
§ patomorfologicznie:
w oligodendrocytach i kom nerwowych – wtręty srebrochłonne zawierające
ubikwitynę i białko tau
§ w
przypadku dominacji zesp parkinsonowskiego- głównie zaburzenia odruchów
postawnych z towarzyszącymi upadkami, bez drżeń
§ w
dominujących objawach móżdżkowych- ataksja, drżenie kinetyczne, dysmetria
§ zesp
Shya- Dragera: objawy dysautonomii (hipotonia ortostatyczna, dysfagia,
zaburzenia w oddawaniu moczu i stolca (zaparcia) i impotencja)
§ czasem
objawy piramidowe i otępienie podkorowe
§ leczenie
o próby
stosowania lewodopy, agonistów rec dopaminergicznego i amantadyny
o przy
nasilonych objawach hipotonii z omdleniami- zwiększona podaż płynów i soli,
sympatykomimetyki (midodryna) i steroidy (fludrokortyzon)
postępujące porażenie
nadjądrowe (PSP)
§ przewlekłe,
szybko postępujące schorzenie zwyrodnieniowe mózgu
§ patomorfologicznie:
zanik grzbietowej części śródmózgowiamostu i przedniej części płatów
skroniowych (gałki bladej i jądra podwzgórzowego oraz odbarwienie istoty
czarnej)
§ poszerzenie
wodociągu i III i IV komory
§ klinicznie
dominuje zesp hipertoniczno- hipokinetyczny, ze szczególnym nasileniem
sztywności pozapiramidowej w mięśniach osiowych, hiperekstensją tułowia,
zaburzeniami odruchów postawnych i częstymi upadkami
§ drżenia
rzadko
§ zaburzenia
gałkoruchowe (ograniczenie ruchów pionowych gałek ocznych, szczególnie ku
dołowi) → upośledzona fiksacja wzroku
§ kurcz
powiek i niemożność dowolnego otwierania i zamykania oczu (forma apraksji)
§ zaburzenia
poznawcze o charakterze otępienia podkorowego
§ objawy
zespołu rzekomoopuszkowego, z napadowym śmiechem i płaczem; dyzartria i
dysfagia
§ PET-
zmniejszony wychwyt w jądrze ogoniastym i skrupie
§ lewodopa
szybko traci skuteczność
§ leki
przeciwdepresyjne
zwyrodnienie korowo-
podstawne(CBD)
§ tauopatia,
w której dochodzi do tworzenia złogów białka MAP-τ w OUN, gł w korze tylnej
okolicy czołowej, bruzdy środkowej mózgu i jądra kresomózgowia
§ kilkaset
przypadków
§ klinicznie-
asymetryczny zespół pozapiramidowy, ze sztywnością mięśni
§ korowe
zaburzenia czucia
§ zespół
„obcej ręki” (ALP)
§ objawy
uszkodzenia drogi piramidowej
§ rzadziej
zaburzenia gałkoruchowe (trudności z zapoczątkowaniem ruchów dowolnych),
móżdżkowe oraz choreaotetoza i kurcz powiek
§ zachowany
oczopląs optokinetyczny
§ odpowiednie
ustawienie głowy ułatwia poruszanie gałkami → tzw synergia oczno- głowowa
§ zaburzenia
funkcji poznawczych o typie otępienia skroniowo- czołowego
§ w
początkowej fazie- korowe objawy z płata skroniowego (apraksja konstrukcyjna,
dyskalkulia i zaburzenia przestrzenne)
§ TK
i MRI- asymetryczny zanik płata ciemieniowego i skroniowego
§ PET-
przeciwstronne do ogniska spowolnienie metabolizmu w okolicy czołowo-
ciemieniowej, jądrach podstawy i przyśrodkowej części kory płata skroniowgo
§ brak
leczenia farmakologicznego
otępienie z ciałami
Lewy’ego (DLBD- diffuse Lewy body disease)
§ częściej
u mężczyzn
§ ciała
Lewy’ego w korze płata skroniowego, ciemieniowego i ukł limbicznego
§ płytki
starcze i zwyrodnienie neurofibrylarne (jak w chor Alzheimera)
§ klinicznie-
zaburzenia funkcji poznawczych o zmiennym nasileniu, z okresami splątania,
halucynacjami wzrokowymi i urojeniami
§ zespół
parkinsonowski z częstymi upadkami
§ patologiczna
reakcja na klasyczne neuroleptyki
§ leczenie: inhibitory cholinesterazy i lewodopa
oraz neuroleptyki nowej generacji np. olenzapina
zwyrodnienie
wątrobowo- soczewkowe (chor Wilsona)
§ AR,
występuje w wieku 10-25 lat
§ zaburzenia
przemiany białkowej i miedzi, ↓ ceruloplazminy
§ odkładanie Cu w tkankach np. wątrobie
(marskość) i mózgu (jądro soczewkowate)
§ sztywność
i drżenie (przypomina „trzepotanie skrzydłami”)
§ hiperkinezy,
dyzartria
§ zaburzenia
psychiczne
§ zielonkawobrunatny
rąbek na obwodzie rogówki (pierścień Kaysera- Fleischera)
§ leczenie:
D-penicylamina i siarczan cynku
Prześlij komentarz