Szpiczak plazmocytowy (MM)

Szpiczak plazmocytowy przebiega wieloetapowo, charakteryzuje się prolieracją i gromadzeniem monoklonalnych plazmocytów, wytwarzających monoklonalną immunoglobulinę bądź jej fragmenty (tzw. białko M). Komórki nowotworowe prawdopodobnie wywodzą się z limfocytów B pamięci immunologicznej.

www.wikipedia.org

Etiopatogeneza:

Etiologia choroby jest nieznana.

Obraz kliniczny:

1. objawy związane ze zmianami kostnymi: ból w odcinku lędźwiowym kręgosłupa, miednicy, żebrach, rzadziej czaszce i kościach długich, wywołany przez zmiany osteolityczne i patologiczne złamania kości (np. złamania kompresyjne kręgów)
2. objawy hiperkalcemii i jej następstw: 
3. objawy neurologiczne: czasem niedowłady, porażenia kończyn, objawy neuropatii obwodowej, zwykle ruchowo-czuciowej
4. nawracające zakażenia: układu oddechowego i moczowego
5. objawy niewydolności nerek: u 30% w chwili rozpoznania MM
6. objawy zespołu nadmiernej lepkości: senność, ból głowy, upośledzenie słuchu, zaburzenia świadomości, upośledzenie czynności nerek, niewydolność serca, krwawienia (z nosa, dziąseł)
7. powiększenie wątroby, rzadko obwodowych węzłów chłonnych i śledziony, guzy plazmocytowe pozaszpikowe

Przebieg naturalny:

1. przebieg łagodny (u ok. 10% chorych) - leczenie często nie jest konieczne (jest to tzw. postać tląca szpiczaka)
2. choroba postępująca (u większości chorych) - niekiedy aż do białaczki plazmocytowej, która przebiega gwałtownie (czas przeżycia chorych nieleczonych - kilka miesięcy), często towarzyszy jej powiększenie wątroby, śledziony i węzłów chłonnych.

Rozpoznanie:

1. Badania pomocnicze: Morfologia krwi obwodowej, Badanie szpiku (trepanobiopsja), Badanie cytogenetyczne i molekularne, Inne badania laboratoryjne, RTG kości
2. Kryteria rozpoznania: najczęściej występuje triada objawów: zwiększony odsetek plazmocytów w szpiku, obecność białka M w surowicy lub moczu oraz zmiany osteolityczne w kościach. W kilku % przypadków szpiczak przebiega bez obecności białka M (tzw. postać niewydzielająca).
3. Rozpoznanie różnicowe:

• inne gammapatie monoklonalne
• reaktywna plazmocytoza poliklonalna
• hipergammaglobulinemia
• nowotwory dające przerzuty do kości: np. rak nerki, rak piersi, rak niedrobnokomórkowy płuca, rak stercza

Leczenie:

1. Chorzy na szpiczaką 'tlącego' : obserwacja
2. Chorzy <65lat, będący kandydatami do terapii wysokodawkowej i auto-PBSCT: chemioterapia indukująca remisję (zwykle 3-4cykle CTD [deksametazon + talidomid + cyklofosamid] lub schematy z bortezomibem); po separacji komórek macierzystych duże dawki melfalamu jako leczenie mieloablacyjne, po czym przeszczepienie.

Rokowanie:
 Po zastosowaniu chemioterapii wysokodawkowej z auto-PBSCT odpowiedź u 81% chorych ( w tym u 22% całkowita remisja), a odsetek 7-letnich przeżyć całkowitych 43%. Po samej chemioterapii 5 lat przeżywa ok. 20-25% chorych.

źródło: Szczeklik, Choroby wewnętrzne 2012

Jeśli spodobała Ci się ta notka, miło nam będzie, jeśli polubisz naszą stronę: