SM – SCLEROSIS MUTIPLEX – STWARDNIENIE ROZSIANE


SM – SCLEROSIS  MUTIPLEX – STWARDNIENIE ROZSIANE

  • Objawy
  • Diagnostyka
  • Rozpoznanie
  • Jakie struktury są uszkodzone w mózgu
  • Wszystkie objawy dokładnie
  • Jakie są zaburzenia czucia
  • Deficyty ruchowe
  • Jakie nerwy są uszkodzone – czaszkowe, nie dotyczy nerwów obwodowych?
  • Jakie objawy pozagałkowego zapalenie nerwu wzrokowego
    • Przebiega z upośledzeniem ostrości wzroku,  rzadko występuje nagłe oślepniecie
    • Środkowy ubytek w polu widzenia
    • Upośledzenie widzenia barw
  • Leczenie



Definicja

  • Choroba przewlekła demielinizacyjna o podłoży immunologicznym, rozwijająca się przy udziale czynników egzogennych, środowiskowych, genetycznych, podejrzenie teorii wirusowej.
  • Zaczyna się u młodych dorosłych miedzy 20 a 40 rokiem życia.
  • Częściej u kobiet
  • Związana jest z występowaniem u obrębie OUN, w istocie białej, rozsianych ognisk zapalnych, demielinizacyjnych z wtórną reakcją glejową prowadzącą do stwardnienia – SCLEROSIS
  • Cechą charakterystyczną choroby jest jej postępujący przebieg, najczęściej z zaostrzeniami - rzutami i remisjami oraz wieloogniskowym uszkodzeniem układu nerwowego
  • Rzutem nazywamy pojawienie się nowych objawów neurologicznych ub znaczne nasilenie się już istniejących, trwające dużej niż 24h

Przyczyny
    1. mechanizmy autoimmunologiczne
    2. czynniki środowiskowe – wieksza zapadalność w krajach klimatu umiarkowanego
    3. uwarunkowania genetyczne – predyspozycja do chorób autoimmunologicznych
    4. Teoria wirusowa – wirus odry, opryszczki typ 6, inne. Po wniknięciu do organizmu dziecka z nie rozpoznaną niedomogą immunologiczną wywołuje nadmierną i patologiczną odpowiedź immunologiczną co powoduje przetrwanie wirusa. Uaktywnienie po latach np. po dodatkowym zakażeniu, patologicznej reakcji immunologicznej do przetrwałego czynnika. Siły odpornościowe niewystarczające.



Mechanizmy autoimmunologiczne

  • aktywacja krążących autoreaktywnych limfocytów Th1, przedostają się przez barierę krew mózg do OUN; ponownie są aktywowane przez komórki prezentujące antygen; następuje klonalna ekspansja  i uwalnianie cytokin prozapanych

  •  limfocyty Th2 uwaniają cytokiny niezapalne

  • Zarówno cytokiny pozapalne i niezapalne są wykrywane w ognisku demielinizacyjnym

  • Uszkodzenie osłonki mielinowej wynika z działania aktywowanych przez cyokiny makrofagów oraz przeciwciaa przeciwko antygenom obecnym w obrębie mieliny

  • Obok procesów demieinizacyjnych zachodzi również demielinizacja

Reakcja immunologiczna skierowana jest przeciw składnikom mieliny :
-          białko podstawowe mieliny (MBP)
-          białko proteolipidu mitochondriów (MPLP)
-          glikoproteina skojarzona z mieliną (MPG)
-          glikoproteina oligodendrocytów mielinowych (MOG

Patologia

  • główną zmianą patologiczną są plaki – ogniska demielinizacji
  • Ogniska demielinizacji PLAKI w istocie białej, wokół naczyń małych i średnich, na przebiegu dróg korowo-rdzeniowych , w nerwach wzrokowych, przykomorowo, w pniu mózgu szczególnie w moście, móżdżku, rdzeniu kręgowym.
  • Rzadko -  w korze mózgowej, w jądrach podkorowych i istocie szarej rdzenia kręgowego
  • Demielinizacja całkowita / częściowa / spłowienie.
  • Ogniska zapalne.
  • Nacieki zapalne wokół naczyń i ognisk demielinizacyjnych
Typy PLAK :
1 i 2 – w okresie zapalno-demielinizacyjnym
3 i 4 – proces zwyrodnieniowy, uszkodzenie oligodendrocytów
Typy PLAK mają znaczenie w różnym przebiegu klinicznym choroby (ostre, przewlekłe)

Objawy kliniczne
  • Zajecie nerów czaszkowych II, III, IV, VI, VII, V, IX, X
  • Zespół piramidowy
  • Zespół móżdżkowy
  • Uszkodzenie sznurów tylnych
    • Zaburzenia czucia ułożenia, ruchu, wibracji, ucisku i dotyku
    • Ataksja korygowana wzrokiem
  • Objawy pozapiramidowe
  • Zaburzenia zwieraczy
  • Niemoc płciowa, zaburzenia miesiączkowania
  • Zaburzenia psychiczne
  • Objawy napadowe

Diagnostyka początkowa

CIS = izolowany zespół neurologiczny

Ocena ryzyka (rozwoju SM w 5lat) :
-pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego                       40%
-pozagałkowe zap n. wzrokowego + 3 ogniskowe zmiany mózgu w MRI             51%
-pozagałkowe zap n. wzrokowego bez zmian w MRI          16%
-pojedyncze ogniska demielinizacji w istocie białej w MRI             70%

-częściowe uszkodzenie rdzenia (zaburzenia ruchowe) stwarza większe  ryzyko rozwinięcia SM niż całkowite uszkodzenie rdzenia (zaburzenia ruchowe, czuciowe zwieraczy)

Objawy początkowe

zaburzenia czucia       21-55%
·         niedoczulica,
·         parestezje,
·         przeczulica różnych części ciała
·         najbardziej charakterystyczne są rzuty czuciowe – segmentarne zaburzenia czucia tułowia, rąk
·         zaburzenia czucia dyskryminacji i proprioceptywnego w rękach = trudności w pisaniu ręcznym i na klawiaturze, zapinaniu guzików, utrzymaniu przedmiotu tzw. „bezużyteczna ręka”

zaburzenia równowagi, chodu
·         zaburzenia ruchu        32-41%
w jednej lub w kilku kończynach – niedowłady o charakterze spastycznym, wzrost napięcia mięśni, spadek sprawności, wygórowanie odruchów głębokich, (+)Babiński i Rossolimo.
U większości odruchy brzuszne skórne są zniesione
Niedowłady wiotkie wynikające z uszkodzenia  komórek ruchowych rogów przednich występują rzadko

trudności w utrzymaniu lub wydalaniu moczu         1%
                                                                       + zaparcia       70%
objaw Lhermitte’a – „przebieganie” prądu wzdłuż kręgosłupa i kończyn dolnych

objawy móżdżkowe
·         dysmetria,
·         dysdiadochokineza,
·         drżenie zamiarowe,
·         trudności precyzyjnych ruchów,
·          zaburzenia mowy (mowa skandowana),
·          zaburzenia równowagi

 zaburzenia czynności płciowych, spadek libido, zaburzenia erekcji, lubrikacji

zawroty głowy, podwójne widzenie, dysfagia, objawy uszkodzenia nerwów czaszkowych (gdy ogniska w pniu) – II, III, IV, V, VI, VII, VIII, IX, X

oczopląs gównie poziomy może zostać wywołany uszkodzeniem:
  • Połączeń między móżdżkiem a jądrem przedsionkowym
  • Połączeń pomiędzy jadrem przedsionkowym a pęczkiem podłużnym tylnym
  • Jadra przedsionkowego
  • Pęczka podusznego tylnego


Diagnostyka zaawansowana


-zaburzenia rdzenia kręgowego :
zaburzenia czucia       90%
wygórowanie odruchów głębokich   90%
niedowład kończyn dolnych  90%
wzrost napięcia mięśni           90%

-zaburzenia układu autonomicznego :
zaburzenia czynności pęcherza moczowego (nietrzymanie, trudności z wydalaniem)        80%
zaparcia           70%
zaburzenia czynności płciowych kobiety 50% mężczyźni 70%

-zaburzenia widzenia :
osłabienie ostrości,
zanik nerwu wzrokowego      65%
dwojenie w oczach – niedowłady mięśni gałek ocznych

-zaburzenia funkcji pnia i móżdżku :
zawroty głowy           5-50%
zaburzenia artykulacji 50%
niezborność chodu     50-80%
oczopląs          85%

-zaburzenia psychiczne i funkcji poznawczych :
depresja          25-75%
psychoza dwubiegunowa       13-40%
zaburzenia funkcji poznawczych       70%

-objawy zmęczenia     75%


Postacie kliniczne

  • Rdzeniowa
    • Najczęściej
    • Charakterystyczne jest uszkodzenie dróg korowo-rdzeniowych i sznurów tylnych
    • Przeważający objaw – niedokładne kończyny dolne, gróne mogą być również niedokładne
    • Odruchy skórne brzuszne są zniesine ub osłabione
    • Chód jest spastyczno ataktyczny
    • Parestezaje o zmiennym nasileniu i umiejscowieniu
    • Rzadko objaw Lhermitte’a – „przebieganie” prądu wzdłuż kręgosłupa i kończyn dolnych podczas zginania gowy ku przodowi
    • Oczopląs
    • Drżenie zamiarowe konczyn górnych
    • Zaburzenia oddawania moczu


  • Móżdzkowa
    • Drżenie zamiarowe
    • Oczopląs
    • Mowa skandowana

  • Mózgowa
    • Najrzadziej spotykana
    • Napady drgawkowe
    • Afazja
    • Niedowidzenie połowicze
    • Zaburzenia psychiczne

Typy kliniczne ze względu na przebieg:

  • Postać z nawrotami i remisjami
    • Najczęstsza u osób przed 40
  • Postać wtórnie postępująca
    • Po 10-15 latach trwania postaciz nawrotami i remisjami
    • Objawy stopniowo narastją
  • Postać pierwotnie postępująca – stopniowo narasta bez zaostrzeń
  • Postać postępujaco – rzutowa - rzadka
  • Postać łagodna
  • Zespół klinicznie izolowany

Różnicowanie :
- zwyrodnienie sznurów rdzenia – w późniejszym wieku, zmiany we krwi obwodowej i szpiku
-zmiany istoty białej związane z wiekiem
-ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia kr.
-choroba Behceta
-zakażenia bakteryjne (kiła, borelioza)
-neo (chłoniak, glejak, oponiak)
-migrena
-sarkoidoza
-zespół Sjorgena
-choroby naczyń mózgowych
CADASIL dziedziczne autosomalnie dominujące zwyrodnienie tętnic mózgowych powodujące zawały podkorowe i leukoencefalopatię
-toczeń rumieniowaty układowy
-malformacje naczyniowe
-niedobór wit B12
-zakażenia wirusami HIV, HTLV,
-adrenoleukodystrofia

Wskaźniki kliniczne rzutów i fazy przewlekłej


Wskaźniki rzutów :
  1. częstość
  2. liczba
  3. czas wystąpienia
  4. czas odstępów
  5. liczba hospitalizacji
  6. liczba terapii steroidowych
  7. obecność nowych ognisk demielinizacji w MRI mózgu i rdzenia kr. szyjnego
  8. powiększenie się starych ognisk

faza przewlekła :

skala niewydolności ruchowej EGS

0-prawidłowy stan neurologiczny

1-bez niedowładów, minimalne objawy w badaniu neurologicznym

2-minimalna (nie dotycząca chodu) niewydolność czynnościowa, chory zdolny do biegania
3-możliwość chodzenia bez ograniczeń i odpoczynku, lecz chory niezdolny do biegania bądź znacząca niewydolność czynnościowa (nie dotyczy chodzenia)

4-chodzenie bez pomocy, ograniczona możliwość chodzenia powyżej 500 m bez wysiłku

5-chodzenie bez pomocy, możliwość przejścia mniej niż 500m

6-możliwość chodzenia z jedno- lub dwustronnym podparciem, możliwość przejścia mniej niż 100m bez odpoczynku

7-pobyt w domu, możliwość wykonania kilku kroków z podparciem o meble lub ścianę

8-chory uzależniony od wózka, niezdolny do wykonania kroku, zachowana sprawność kończyn górnych

9 – chory przykuty do łózka, wymagający całkowej opieki ze strony otoczenia

10-śmierć w następstwie SM

 

SCHEMAT DIAGNOSTYCZNY ROZPOZNANIA SM


-2/więcej rzutów z objawami wskazujące na istnienie 2/więcej ognisk uszkodzenia rozproszonych w czasie i przestrzeni
-2/więcej rzutów z objawami wskazujące na 1 ognisko + MRI
-1 rzut z objawami wskazujące na co najmniej 2 ogniska + potwierdzone rozproszenie w czasie
-3 m-ce miedzy rzutem z objawami a stwierdzeniem nowego ogniska
-1 rzut z objawami wskazującymi na 1 ognisko + rozproszenie w przestrzeni i czasie

Postacie rzadkie SM


Stwardnienie rozlane Schildera – rozlana postępująca demielinizacja istoty białej półkul mózgu, w okresie dzieciństwa.
  • Zaburzenia funkcji poznawczych,
  • afazja,
  •  niedowidzenie połowicze jednoimienne,
  •  napady padaczkowe,
  •  zab psychotyczne,
  • wzrost ciśnienia śródczaszkowego.
  •  (-)PMR, symetryczne rozlane ogniska w obu półkulach w MRI.

Stwardnienie koncentryczne Balo – współośrodkowo położone ogniska na przemian z zachowaną mieliną w półkulach mózgu.
  • Przebieg podostry/ostry.
  • Początkowo objawy ogniskowe, a następnie postępujące porażenie kończyn, otępienie, ślepota korowa, zespół rzekomoopuszkowy.
  • Azja.

Choroba Marburga – Ostry lub piorunujący przebieg. W młodym wieku.

Leczenie

Zasady leczenia w rzutach
  • Wyeliminowanie czynników mogących powodować rzuty
    • Stres
    • Wysoka temperatura
    • Infekcja wirusowa lub bakteryjna
    • Stany gorączkowe
  • Leki przeciwzapalne -  kortykosteroidy – nie dłużej niż 14 dni
    • metyloprednizolon (Solu-Medrol)
      • przy rzucie umiarkowanym  500-1000 mg\dobę przez 3-5 dni
      • przy rzucie ciężkim 1000 – 1500 mg\dobę przez 5-7 dni
    • przeciwwskazania
      • czynna infekcja
      • owrzodzenie zoładka ub dwunastnicy
      • cukrzyca
  • leczenie objawowe
    • preparaty zmniejszające spastyczność
      • baklofen
      • tetrazepan
      • diazepam
    • leczenie przeciwbólowe
      • karbamazepina
      • benzodwuazepiny
      • baklofen
      • fizjoterapia
      • NPZ
    • Zaburzenia funkcji pęcherza moczowego
      • Doraźne cewnikowanie
o   cholinolityki (Bellapan, Ditropan, skopolamina) w nietrzymaniu moczu
      •  pilokarpina, polstygmina, chlorek ambenonium w zatrzymaniu moczu
    • Amantadyna w zespole zmęczenia
    • Leczenie niefarmakologiczne
      • Kinezyterapia – ćwiczenia ogónie usprawniające o niedużym natężeniu
      • psychoterapia
leczenie między rzutami

    • immunomodulacja :
cytokiny-interferon beta (Avonex, Betaferon, Rebif) – interferony przekształcają niekorzystne proporcje cytokin prozaplanych i przeciwzapalnych na bardziej korzystne dając przewagę przeciwzapanym
                                  limfocyty T-octan glatirameru (Copaxone)
                                  immunoglobuliny we wlewach
wymiana osocza

    • immunosupresja :
o   mitoksantron
o   metotreksat
o   azatiopryna
o   kadrylina
                 
o   rehabilitacja
o   psychoterapia
o   objawowe
Nowy lek – NATALIZUMAB – blokuje molekuły adhezyjne  za pomocą przeciwciał monoklinalnych. Ogranicza to przechodzenie komórek odpowiedzi zapalnej do OUN.

Mielina

Osłonka izolacyjna neurytu. Odgrywa rolę w przewodnictwie aksonów. W chorobach demielinizacyjnych następują zmiany patologiczne i ich zniszczenie głównie w OUN. Z przyczyn wrodzonych defektów enzymatycznych odpowiedzialnych za powstawanie i metabolizm mieliny lub z przyczyn wtórnych (immunologicznych). Uszkodzenia takie powodują zaburzenia przewodnictwa, a objawiają się deficytem neurologicznym z upośledzeniem motoryki i/lub czucia. Mogą mieć charakter odwracalny, nieodwracalny (gdy uszkodzenie aksonu) lub postępujący. Osłonkę w CUN tworzą komórki gleju a w obwodowym komórki Schwanna

Share this post :

Prześlij komentarz

 
Support : Creating Website | Johny Template | Mas Template
Copyright © 2011. Choroby wewnętrzne - All Rights Reserved
Template Created by Creating Website Published by Mas Template
Proudly powered by Blogger