1. Zaburzenia
morfologiczne
A. Wrodzony
brak zawiązka nerek (Agenezja)
·
Obustronna- brak
obu nerek z powodu braku zawiązka naczyniowego/nefroblastycznego uniemożliwia
życie noworodka. Najczęściej związana z innymi zaburzeniami rozwojowymi (zespół
Potter)
·
Jednostronna
agenezja jest rzadsza, wiąże się z kompensacyjnym przerostem drugiej nerki.
W
przypadkach z prawidłową drugą nerką nie wiąże się z istotnymi klinicznie
powikłaniami w wieku rozwojowym, może natomiast predysponować do rozwoju nadciśnienia i PNN (w wyniku
postępującego szkliwienia kłębuszków => przerostu nefronów).
B. Hipoplazja
·
Polega na
redukcji masy nerek w postaci ograniczenia
liczby płatów i piramid poniżej 50%, bez zaburzeń w budowie
histologicznej
·
Może być
obustronna (wówczas niewydolność nerki u dzieci) lub jednostronna
C. Nerka
dodatkowa
·
Czasem spotyka
się 3 albo 4 nerki
·
Predysponuje to
do zakażeń
·
Ma tu szczególne
znaczenie czy moczowody dodatkowych nerek łączą się ze sobą przed wejściem do
pęcherza /zagrożenie rozleglejszych zaburzeń/, czy uchodzą oddzielnie
D. Nieprawidłowe
umiejscowienie nerek (Ektopia)
·
Najczęstszym
umiejscowieniem przemieszenia nerki jest miednica mniejsza. Nerki są prawidłowej
budowy i rozmiarów, niekiedy nieco mniejsze. Może dochodzić do zaburzeń w
odpływie moczu i w następstwie do częstszych infekcji bakteryjnych (z powodu
krętego przebiegu moczowodu)
E. Nerka
podkowiasta
·
Fuzja jednego z
biegunów nerek. W 90% dotyczy to biegunów dolnych, jest to częste zaburzenie.
F. Dysplazja
· Obecność
nieprawidłowych tkanek w nerce. Jej odmianą jest dysplazja wielotorbielowata-
stanowi jedną z głównych przyczyn wrodzonego guza jamy brzuszcznej u dzieci.
(patrz niżej;))
·
Może dotyczyć
całej nerki, lub pojedynczego segmentu
·
W części
przypadków związana z utrudnienie odpływu moczu w krytycznych okresach
nefrogenezy u płodu.
2. Zwyrodnienia
torbielowate- istotna jest ilość i
jakość zachowanego miąższu nerki /rokowanie co do życia/
A. Wielotrobielowatość
typu niemowlęcego
·
Rzadkie
zaburzenie, dziedziczony AR. Zmiany widoczne w nerkach i wątrobie
·
Morfologia: Obie
nerki znacznie powiększone, ale powierzchnia
jest gładka, kora i rdzeń
usiane małymi, cylindrycznymi (1-2mm) torbielkami. Powstają one z poszerzonych cewek zbiorczyh. Obecne włóknienie
śródmiąższowe i zanik cewek u dzieci. Układ kielichowo-miedniczkowy prawidłowy.
Torbiele
stwierdza się również w wątrobie wyścielone
komórkami nabłonkowymi z przewodzików żółciowych, obecne włóknienie wokół
przestrzeni bramno-żółciowyc
·
Ujawnia się w
okresie okołoporodowym i noworodkowym, śmiertelnośc wynosi 75%. U dzieci które
przeżyły obraz związany z nadciśnieniem wrotnym: splenomegalia, hipersplenizm,
krążenie oboczne
B. Wielotrobielowatość
typu dorosłych
·
Choroba dziedziczona
AD, wielonarządowa. Tworzą się liczne torbiele w obu nerkach i innych
narządach. Objawy kliniczne ujawniają się powyżej 40 r.ż. Jest częstą chorobą i
stanowi 1/10 wszystkich przyczyn PNN, wymagających dializ lub transplantacji.
·
Morfologia:
Obie nerki są znacznie powiększone, liczne torbiele (4-5cm) w korze i rdzeniu,
które uwypuklają się ponad powierzchnię nerki- nieregularny
obrys. Masa nerki może dochodzić do 4,5kg. Torbiele mogą być wypełnione
płynem przeźroczystym lub krwistym. Mogą powstawać z każdego odcinka nefronu
dlatego mogą byś wyścielone różnym nabłonkiem. Wokół torbieli w tkance
śródmiąższowej obecne włóknienie. Pomiędzy torbielami zachowane są prawdiłowe
nefrony
·
Bezobjawowo aż do
pojawianie się niewydolności nerek. U niektórych występują bóle brzucha (nerka
naciska na sąsiadujące narządy), krwiomocz, objawy kolki nerkowej, nadciśnienie
tęt. U pacjentów stwierdza się: torbiele w wątrobie (z nabłonka przewodów
żółciowych); torbiele w śledzionie, trzustce i płucach; tętniaki tętnic podstawy
mózgu; wypadnięcie płatka zastawki. Rokowanie zależy od wieku, w którym
rozwinie się niewydolność
C. Zespół
zaniku nefronów
· Zespół torbielowatych chorób wiodących do mocznicy.
Przyczyną niewydolności są zmiany cewkowo-śródmiąższowe. Wyróżnia się 4 postacie.
·
Morfologia: Nerki małe o ziarnistej powierzchni, na
przekroju torbiele pokryte przypłaszczonym lub kostkowym nabłonkiem. Wokół
odczyn zapalny i włóknienie. W korze zanik cewek bliższych i dalszych,
kłębuszki mają wygląd prawidłowy.
·
Większość chorych
stanowią dzieci i młodzież. Objawy wynikają z uszkodzenia cewek: poliuria,
polydypsia, utrata sodu, kwasica cewkowa. Ponadto niedokrwistość i opóźnienie
wzrostu.
D. Gąbczastość
rdzenia nerki
·
Tzw. nerka
gąbczasta /na przekroju warstwa rdzenna przypomina gąbkę
·
Torbielowate
poszerzenie dużych cewek zbiorczych ujawniające się w 4-6 dekadzie życia
/powikłania związane z kamicą lub zakażeniami/
·
W 70% dotyczy obu
nerek
·
Torbiele o
średnicy powyżej 5mm dotyczące cewek zbiorczych w części rdzeniowej
E. Zwyrodnienie
torbielowate dysplastyczne
·
Zaburzenie
rozwojowe sporadyczne, nieuwarunkowane dziedzicznie. Związane jest z
nieprawidłowym różnicowaniem metanephros.
Jednostronna torbielowatość jest jedną z najczęstszych przyczyn stwierdzanych
palpacyjnie guzów jamy brzusznej. W obustronnej- niewydolność nerek.
Morfologia: Powiększona nerka, przypomina masę winogron, torbiele są liczne o różnej średnicy. W obrazie
hist. dezorganizacja architektury nerki.
Poszerzone niedojrzałe przewody wyścielone nabłonkiem kostkowym lub cylindryczny.
Widoczne pola niedojrzałej mezenchymy zawierające ogniska chrząstki,
niedojrzałe przewody wyprowadzające, mięśnie gładkie. Zmianą towarzyszy
utrudnienie w odpływie moczu (nieprawidłowości w budowie moczowodu)
3.
Tubulopatie- genetycznie
uwarunkowane niedobory pewnych enzymów w komórkach nabłonka kanalików,
powodujące zaburzenia wchłaniania zwrotnego
A.
Cukrzyca nerkowa
·
Niedocukrzenie
·
Nabłonek cewek nie wchłania zwrotnie glukozy, pomimo jej
niskiego stężenia we krwi => cukromocz pochodzenia nerkowego
B.
Rodzinna
hipofosfatemia i krzywica oporna na leczenie wit.D3
·
Zahamowanie resorbcji zwrotnej jonu fosforowego
(wydalanie z moczem) => hipofosfatemia => zaburzenia wzrostu kości,
krzywica
·
Przyczyna- pierwotne upośledzenie wchłaniania Ca w
jelicie z wtórną nadczynnością przytarczyc i zahamowanie wchłaniania zwrotnego
fosforanu
C.
Zespół Toniego,
Debrego i Fanconiego
·
Zaburzenia wchłaniania zwrotnego glukozy, fosforanu,
aminokwasów – cukromocz, krzywica, opóźnienie wzrostu
·
czasem współistnieje z galaktozemią, cystynozą lub
chorobą Wilsona
·
/jako nabyty
wystąpić może w przebiegu szpiczaka mnogiego lub zatruciach Pb lub Hg/
·
obserwuje się ścienczenie nabłonka początkowego odcinka
kanalika głównego; na odpowiednim przekroju kłębuszek wraz ze zmienionym
kanalikiem przypomina szyję łabędzia
D.
Zespół Barttera
A.
Nerkowy zespół utraty sodu z wtórnym
hiperaldosteronizmem, wtórną utratą potasu i hipokaliemią
E.
Moczówka prosta
nerkopochodna
Prześlij komentarz