- Jest to przewlekła choroba skóry, często również błon śluzowych
- typowe klinicznie i histologicznie zmiany grudkowymie oraz świąd
-
Liszaj płaski (lichen planus) - typowe umiejscowienie grudek w okolicy nadgarstka.
-
Liszaj płaski błon śluzowych (lichen planits mucosae oris) - charakterystyczne, rozległe, nierównomierne zmleczenia wzdłuż zgryzu zębów.
-
Liszaj płaski w obrębie owłosionej skóry głowy powodujący nierównomierne bliznowacenie.Paznokcie chorego z charakterystycznym podłużnym pobruzdowaniem.
- Etiopatogeneza jest nieznana, jednak najbardziej prawdopodobny wydaje się związek z procesami autoimmunologicznymi, zwłaszcza z mechanizmem reakcji typu przeszczep przeciw gospodarzowi (graft versus host reaction - GVHR). Przemawia za tym występowanie osutki o cechach lichen planus u osób po przeszczepach szpiku, a także obraz histologiczny liszaja z charakterystycznym uszkodzeniem keratynocytów warstwy podstawnej. Nierzadko liszaj płaski współistnieje z różnymi chorobami autoimmunologicznymi, z których najważniejsze wydaje się przewlekłe aktywne zapalenie wątroby (chronic active hepatitis - CAH). Autoimmunologiczne zapalenie wątroby może być związane z różnymi wirusami hepatotropowymi, np. wirusem hepatitis B, ostatnio wykazano znamienny związek z wirusem hepatitis C (HCV). Zarówno w skórze, jak i na błonach śluzowych liszaj płaski o cechach liszaja nadżerkowego (lichen planus erosivus) obserwowano bądź w czasie zakażenia HCV, bądź w wiele lat później. Związek liszaja płaskiego z chorobą wątroby mógł być przeoczany w związku z tym, że enzymy wątrobowe okresowo mają wartości prawidłowe. Sekwencje HCV wykazano w surowicy za pomocą reakcji łańcuchowej polimerazy (PCR), a przeciwciała przeciw HCV stwierdza się za pomocą testów immunoenzymatycznych oraz immunoblotu przy użyciu rekombinantowych antygenów wirusowych. Rolę czynników wywołujących przypisuje się również wstrząsom psychicznym. Liszaj płaski może być także sprowokowany przez różne leki, głównie sole złota, środki przeciwmalaryczne, neuroleptyczne, trankwilizery i inne. W osutkach liszajowatych związanych z profilaktycznym stosowaniem leków przeciwmalarycznych (których klasycznym przykładem był tropikalny liszaj płaski w wojsku amerykańskim w czasie II wojny światowej) na ogół nie stwierdza się zmian w obrębie błon śluzowych.
- Objawy i przebieg. Wykwity grudkowe są błyszczące i wieloboczne, czerwonawe lub sinofiołkowe, mogą mieć układ linijny (objaw Koebnera). Wykazują zmienność w zależności od czasu trwania i lokalizacji. Ustępujące ogniska są brunatnie przebarwione. Niekiedy zmiany są bardzo długotrwałe, jednakże nie pozostawiają blizn, a jedynie zaniki (odmiana zanikowa). Błony śluzowe jamy ustnej są zajęte u 50% chorych; niekiedy jest to jedyne umiejscowienie. Jest to linijne, drzewkowate lub obrączkowate zbielenie nabłonka, głównie na błonach śluzowych policzków wzdłuż zgryzu zębów, na języku, rzadziej na czerwieni warg. Objawy podmiotowe występują wyłącznie w odmianie nadżerkowej (LP erosivus mucosae oris).
- Błony śluzowe narządów płciowych wykazują zmiany w 20-25% przypadków u mężczyzn, u kobiet są znacznie rzadsze. Zmiany w obrębie błon śluzowych odbytu z powodu świądu są niekiedy rozpoznawane jako pruritus ani. Paznokcie wykazują u części chorych typowe objawy, które mogą poprzedzać
lub współistnieć z objawami skórnymi, jednak rzadko stanowią jedyne umiejscowienie;
są to podłużne pobruzdowania, spełzanie płytek lub ich zanik (ryc. 73).
Okres trwania LP jest wielomiesięczny lub wieloletni (zwłaszcza przerosłych
ognisk na podudziach oraz zmian na śluzówkach).
Świąd jest rozmaicie nasilony, niekiedy znaczny.
- Główne odmiany:
1) przerosła, czyli brodawkująca (lichen planus hypertrophicus, s. verrucosus)
- najczęściej zajmuje podudzia, występują zlewne ogniska hiperkeratotyczne
bez typowych grudek liszaja;
2) mieszkowa (lichen planus follicularis) - są to drobne grudki przymieszkowe
z hiperkeratotycznym czopem, często występuje bliznowacenie w obrębie owłosionej
skóry głowy (zespół Grahama Little'a);
3) zanikowa (lichen planus atrophicus) - najczęściej układ zmian jest obrączkowaty,
w części środkowej występują przebarwienia lub zanik bliznowaty;
4) pęcherzowa - występuje w dwóch postaciach:
a) pęcherze są usadowione wyłącznie w obrębie zmian skórnych na dłoniach
i stopach (varietas acralis) i są wynikiem głównie działania czynników mechanicznych
(łatwe oddzielanie się naskórka wskutek zniszczenia komórek podstawnych
i błony podstawnej);
b) pęcherze są usadowione zarówno w obrębie zmian skórnych, jak i w skórze
nie zmienionej oraz na błonach śluzowych (LP erosivus, LP pemphigoides - LPP)
- w tej postaci immunoglobuliny G i dopełniacz są związane in vivo w błonie
podstawnej, a w części przypadków stwierdza się również krążące przeciwciała
skierowane głównie przeciw domenie NCA (non collagenous) 180 kD, przy czym
stwierdzono epitop rozpoznający wyłącznie LP pemphigoides. Typowy LP pemphigoides
może mieć wszystkie cechy immunologiczne pemfigoidu (BP), z przeciwciałami
skierowanymi również przeciwko obu antygenom: 180 kD (Ag BP2)
oraz 230 kD (AgBP1).
Rozpoznanie opiera się na podstawie: 1) charakterystycznych cech grudki,
2) nierzadko linijnego i obrączkowatego układu, 3) na ogół typowego umiejscowienia,
4) częstego zajmowania błon śluzowych, 5) świądu, 6) przewlekłego
przebiegu.
Podstawą rozpoznania jest charakterystyczny obraz histologiczny, pewne znaczenie
w rozpoznaniu może mieć również badanie immunopatologiczne: występowanie
licznych tzw. ciałek cytoidalnych na granicy skórno-naskórkowej, zawierających
immunoglobuliny i dopełniacz - są one charakterystyczne, ale nie patognomoniczne
dla liszaja płaskiego.
Rozpoznanie różnicowe:
1. Łuszczyca (psoriasis) różni się parakeratotycznym charakterem grudek z objawem
Auspitza, typową lokalizacją, niewystępowaniem świądu.
2. Pityriasis lichenoides chronica różni się złuszczającymi grudkami, niezajmowaniem
błon śluzowych i paznokci, niewystępowaniem świądu.
3. Brodawki płaskie (verrucae planae) różnią się typowym umiejscowieniem na
grzbietach rąk i twarzy, niewystępowaniem skłonności do zlewania się i przebarwień,
brakiem świądu (poza okresem regresji).
Liszaj przerosły (lichen planus hypertrophicus) wymaga różnicowania z: 1)
neurodermitem (neurodermitis) i 2) łuszczycą zadawnioną (psoriasis inveterata).
Rozstrzyga obraz histologiczny oraz obecność typowych zmian w innej lokalizacji.
Liszaj błon śluzowych wymaga różnicowania z: 1) rogowaceniem białym (leukoplakia),
które różni się głębszym naciekiem i niekiedy bardziej brodawkowatą
powierzchnią oraz niewystępowaniem obrączkowatego i drzewkowatego układu,
2) kandydozą błon śluzowych (candidiasis)
Liszaj płaski nadżerkowy o wyłącznej lokalizacji na błonach śluzowych różnicuje
się z: 1) pęcherzycą zwykłą (pemphigus vulgaris), 2) pemfigoidem bliznowaciejącym
(pemphigoid cicatrisans), 3) pęcherzycą paraneoplastyczną (paraneoplastic
pemphigus - PNP), 4) aftami (aphtosis), 5) CUS (chronic ulcerative
stomatitis).
Rozstrzygają badania immunologiczne.
Leczenie.
Nie ma leczenia przyczynowego.
Leczenie ogólne: w aktywnych zmianach wysiewnych zaleca się kortykosteroidy:
40-15 mg prednizonu (Encorton) dziennie przez okres kilku tygodni. W ciężkich,
opornych na leczenie i pęcherzowych postaciach można podać metotreksat
w dawce 12,5-25 mg jeden raz w tygodniu, najlepiej łącznie z małymi dawkami
steroidów. W odmianie nadżerkowej umiejscowionej na błonach śluzowych oraz
w odmianie pęcherzowej na skórze można uzyskać poprawę podaniem sulfonów
(100 mg dapsonu dziennie), łącznie z małymi dawkami steroidów. Również erytromycyna
może być w tych przypadkach skuteczna, podobnie jak w pemfigoidzie.
Istnieją pojedyncze doniesienia o korzystnych wynikach stosowania izotretinoiny
(0,3-0,5 mg/kg mc.) oraz cimetydyny.
Leczenie miejscowe: maści i kremy steroidowe (na niewielkie przestrzenie
w opatrunkach zamkniętych), w przypadku zmian przerosłych wstrzyknięcia triamcinolonu
lub opatrunki zamknięte z fluocinolonu (Flucinar), betametazonu lub flumetazonu
(Lorinden). W przypadku zmian w obrębie błon śluzowych jamy ustnej
stosuje się kwas witaminy A (tretinoina 0,05-0,1%). Działanie cyklosporyny A podawanej
miejscowo w stężeniu 100 mg/ml jest mało skuteczne. Być może leki
immunosupresyjne z tej grupy do zewnętrznego stosowania (askomycyna, takrolimus)
znajdą tu zastosowanie.
Wskazane jest stosowanie kortykosteroidów, zwłaszcza w połączeniu z lekami
przeciwdrożdżakowymi i przeciwbakteryjnymi, np. Pimafucort.
źródło: Choroby skóry i choroby przenoszone droga płciową. S. Jabłońska i S.Majewski.
Prześlij komentarz